Как мне стало тяжело ходить и я обнаружил у себя редкий диагноз

Мне 37 лет, программист. Диагноз — кистозная болезнь адвентиции подколенной артерии. В аспирантуре я занимался биоинформатикой, привык читать биологические статьи на английском, что помогло мне легко перейти на медицинские статьи и это, в свою очередь, оказало существенное влияние на данную историю.

В августе 2019 года я проходил профилактический осмотр, во время которого обнаружили слегка повышенный уровень пролактина: 283.55 мМЕ/л. Уролог назначил Каберголин 0.5 мг 2 раза в неделю.

Через три недели приема, в сентябре, я почувствовал боль в левой икроножной мышце, онемение пальцев стопы после прохождения 3—3,5 километров. Обратился к сосудистому хирургу. Дуплексное сканирование выявило локальную дилатацию ствола подколенной артерии. Диагноз — периферический вазоспазм на фоне фармакотерапии.

Уровень пролактина на тот момент стал 4.84 мМЕ/л. Каберголин отменили, назначили Галидор 100 мг 3 раза в день, плюс МСКТ нижних конечностей в плановом порядке. В течении двух недель симптомы постепенно регрессировали.

Через 3 месяцы после первой манифестации симптомы рецидивировали и на этот раз были более тяжелыми: боль в икроножной мышце слева, онемение пальцев стопы, замерзание стопы (тогда был декабрь), дистанция бессимптомной ходьбы быстро сокращалась и на пике составляла 500 м.

МСКТ выявила субокклюзию подколенной артерии на уровне подколенной ямки за счет дополнительного компонента овальной формы, жидкостной (кистозной) структуры (предположительно, киста Бейкера). Уровень пролактина восстановился до 142.37 мМЕ/л.

В этот период я активно изучал проблему по статьям в пабмеде. Начал с обзорных статей по дифференциальной диагностике перемежающейся хромоты и постепенно двигался в сторону кистозных образований в области подколенной ямки. Я склонялся к мысли, что это простая киста Бейкера, как написано в заключении рентгенолога. Однако, картинки с МСКТ были очень похожи на другое заболевание — кистозную болезнь адвентиции. Но меня смущало то, что в мире описано всего около 600 случаев данного заболевания, что делало вероятность такого диагноза очень низкой.

Сосудистый хирург поставил диагноз: аневризма подколенной артерии и рекомендовал хирургическое лечение. На мои возражения он ответил: «Я здесь врач, я так вижу». Тогда я пошел к другому сосудистому хирургу за вторым мнением. Второй врач склонился к мысли, что это все-таки киста Бейкера с нетипичным проявлением. Дальше травматолог сказал, что это точно не киста Бейкера.

Все это время я продолжал читать литературу и все больше утверждался в мысли, что это кистозная болезнь адвентиции подколенной артерии. В пользу данной гипотезы говорили:

1. Признак Ишикавы — исчезновение пульсации в стопе при полном сгибании нога в коленном суставе.
2. Периодичность — периоды ремиссии и рецидивов. Аневризмы обычно себя так не проявляют.
3. Явное указание рентгенолога на жидкостность структуры. Кистозные образования имеют протонную плотность очень близкую к воде и существенно отличающуюся от протонной плотности тромбов. Если визуализировать вещество с протонной плотностью кисты в программе slicer, то можно заметить мостик соединяющий кисту с коленным суставом, который является обычно хирургической находкой, форма образования.

Вооружившись несколькими распечатанными статьями, я записался на прием к сосудистому хирургу в учреждение, где непосредственно проводят операции на сосудах. Врач обратился к профессору за консультацией, профессор решил, что это аневризма и «нужно резать».

После продолжительной дискуссии я настоял на МРТ, поскольку на МРТ отчетливо видна разница между кистами и тромбами. МРТ подтвердил, что образование — определенно киста, возможно онкологической природы.

Дальше был онколог и пункция. Цитограмма показала, что это киста с воспалением и не онкология. Где-то в это время я осознал, что что-то не так и стал искать материалы на русском по этой болезни. Оказалось на русском языке их практически нет, одна статья за 2018 год, да обсуждения на форумах. Оказалось, у нас в стране такие диагнозы практически не ставят, разве что в Москве или Питере, но никак не в Новосибирске.

Встал вопрос, что делать? Если раньше однозначно рекомендовалось хирургическое вмешательство, удаление кисты с поврежденным участком артерии и замена его венозным или синтетическим шунтом. То многие современные авторы настаивают на тактике сохранения артерии — ангиопластике, заплатке на стенке артерии или аспирации содержимого. Есть так же несколько сообщений о спонтанной (а также после пункции) регрессии заболевания, и полном исцелении.

Но как обсуждать с врачом варианты лечения заболевания, которое не диагностировано и не будет диагностировано. Все что мне могла предложить наша система здравоохранения — операцию по удалению аневризмы по квоте, которая пришла довольно быстро. Если аневризму не найдут, то вырежут часть артерии пораженной кистой и заменят шунтом.

Шунтирование, конечно, довольно безопасная операция и хорошо отточенная. Но согласно исследованиям шунты артерий нижних конечностей тромбируются в среднем за 10—15 лет. Это аутовенные, синтетические еще быстрее.

Близкие разделились на два лагеря, одни советовали все таки сделать операцию, ведь врачи рекомендуют, другие старались поддержать. Тех, кто старался поддержать было значительно меньше, потому что мало кто понимал, что я рассказываю, да и мало кому это было интересно.

В итоге я отказался от операции и решил понаблюдать за развитием событий, руководствуясь следующими соображениями. Я определил всего три возможных риска:

• разрыв кисты;
• тромбирование артерии в месте окклюзии;
• полный стеноз артерии в следствии сдавливания кистой.

Я не нашел, ни одного сообщения о разрыве кисты адвентиции и о его последствиях, поэтому счел вероятность этого риска крайне низкой. Артерии с повреждениями стенок тромбируются в среднем в течении 1,5—2 лет. Кроме того процесс этот не быстрый и нарушение проходимости в следствии образования тромба можно будет заметить до того как артерии полностью перекроется. На тот момент когда я принимал решение, киста снова регрессировала и я понимал, что увеличивается в размерах она не быстро. Таким образом, если постоянно наблюдать за своим состоянием, то можно относительно безопасно провести примерно год.

Для себя я решил, что если через год я не найду способа попробовать альтернативное операции лечение, или дистанция безболезненной ходьбы уменьшится до 200 м, то я пойду на операцию. На самый крайний случай если операция понадобиться срочно я смогу найти 300 000 ₽ и не ждать квоты. Кроме того, у меня были основания полагать, что пролактин каким-то образом вовлечен во всю эту историю и восстановление его нормального уровня способно повлиять на улучшение ситуации.

Медикаментозная терапия резко понизила уровень пролактина, что послужило триггером для заболевания. Есть исследования установившие участие пролактина в процессах апоптоза хондроцитов, а киста адвентиции часто связана с коленным суставом. Кроме того, заболевание чаще встречается у мужчин, у которых уровень пролактина значительно ниже чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 15:1. Более того у женщин заболевание обычно выявляется после 60 лет, когда уровень пролактина снижается.

Я конечно, не просто ждал чуда, но и пытался каким-нибудь образом повлиять на заболевание. Применял мази диклофенака, троксевазина, гидрокортизона и прочих противовоспалительных. Принимал различные таблетки для сосудов — гинко билоба, аскорутин и прочее. Но никакие средства не имели никакого наблюдаемого эффекта.

Заболевание развивалось волнами ремиссий и рецидивов. При этом каждый следующий рецидив проявлялся все легче и легче. Периоды ремиссии длились примерно 3—4 недели. Периоды рецидивов — 1—2 недели.

На жизнь болезнь повлияла весьма существенно. Я довольно активный человек, но тут вдруг оказалось, что не могу заниматься спортом требующим нахождения на ногах.

Я вышел из ситуации решив ходить на плаванье в бассейн, но тут случился карантин из-за коронавируса и все бассейны закрыли. В итоге силы воли моей не хватило, я сдался и набрал килограмм 15. Появилась лень и апатия.

Вот уже более 4 месяцев болезнь никак себя не проявляет. Нужно сделать МРТ, чтобы подтвердить регрессию кисты.

Плавание после снятия карантина стало неотъемлемой частью моей жизни. Я начал писать научную статью про свой клинический случай, не нашел требование к авторам иметь медицинскую степень или работать в медицинской организации. Да и не может быть такого требования, знаниям безразлично кем они получены.

Пусть это и редкое заболевание, но возможно мой опыт поможет еще кому-нибудь избежать не нужной операции. Или подтвердится гипотеза о связи кистозной болезни адвентиции с уровнем пролактина и комбинация одного из существующих метов лечения, например, аспирации кисты с нормализацией уровня пролактина окажется достаточно эффективным. Может быть у нас в стране начнут ставить такие диагнозы.

Очень сложно оказалось спорить с врачами. Ты вроде много статей прочитал, и убежден, что имеешь представление о заболевании. Но врач приводит аргументы или случаи, о которых ты не знал и даже не догадывался. К тому же врач всегда обладал для меня определенным авторитетом. Он всю жизнь занимается этими проблемами, что я могу сообщить ему нового с чем он уже не сталкивался.

И вот после беседы с врачом ты уже думаешь, что может быть это действительно аневризма и операция — лучший выход. Но приходишь домой, перечитываешь статьи и снова убеждаешься в своей правоте.

В целом эта история научила меня тому, что врач это не волшебник, как и любой другой специалист, он лишь помогает человеку вылечить самого себя. Ты должен сам понимать чего ты хочешь, тогда врач сможет тебе помочь. Система здравоохранения в России устарела, учебные программы давно не обновлялись, как мне сказала, одна студентка медик, их просто этому не учат. Кроме того есть юридические аспекты, поставить диагноз, который никто не ставит и которого нет в классификаторе довольно рискованно. И не понятно дадут ли по такому диагнозу квоту на лечение или нет. И все что ты можешь это наказать конкретных людей, хотя эти люди виноваты в самой меньшей степени.

Нужно менять систему, а для этого для начала нужно указывать на ее недостатки, например, публикуя подобные клинические случаи.