11 важных вопросов эндоваскуляр­ному хирургу о пороках сердца

Поговорили с Ашотом Григорьяном — эндоваскулярным хирургом, который спасает детей с пороками сердца.

Вы узнаете, какие бывают врожденные пороки сердца и как их вовремя обнаружить, в какой момент и с помощью каких операций устраняют такие аномалии, а также можно ли прожить с пороком сердца всю жизнь и не лечь на хирургический стол.

У сердца есть четыре камеры с клапанами, которые открываются и закрываются, чтобы пропустить кровь — она должна циркулировать по сердцу в определенном направлении. Если строение клапанов и кровообращение нарушено, говорят о пороках сердца.

Они могут развиться в течение жизни вследствие травм, воспалительных процессов и хронических болезней, но в большинстве случаев пороки врожденные. Они встречаются примерно у 1% рожденных детей.

Патологии появляются в процессе внутриутробного развития ребенка к восьмой неделе, когда закладывается сердце. В этот момент по какой-то причине формируется аномалия в строении клапанного аппарата, перегородок и сосудов.

Неизвестно, по какой причине это происходит. Одни исследователи связывают это с состоянием окружающей среды или инфекцией, перенесенной матерью, другие — с вредными привычками. Есть теории о наследственности, но ни в одной из гипотез не прослеживается четкая закономерность.

К наиболее частым порокам сердца относят:

1. Дефект межпредсердной перегородки, когда открыто сообщение между правым и левым предсердиями.
2. Дефект межжелудочковой перегородки, когда открыто сообщение между желудочками.
3. Коарктация аорты, когда сужается ее просвет, что провоцирует создание двух зон кровообращения — до сужения и после него.
4. Клапанный стеноз аорты, когда сужение ее устья на уровне аортального клапана мешает нормальному току крови из левого желудочка.
5. Клапанный стеноз легочной артерии, когда из-за сращения спаек клапана нарушается отток крови из правого желудочка.
6. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, когда с ним соединяются и аорта, и легочная артерия. В норме аорта отходит от левого желудочка.
7. Транспозиция крупных артерий, то есть нарушение их положения.

Врожденные пороки могут быть комбинированными. Например, в случае тетрады Фалло сочетаются сразу четыре аномалии  . Любой порок приводит к нарушению кровотока, из-за чего организм плохо снабжается кислородом, идет нагрузка на сердечно-сосудистую систему, легкие и другие органы.

Специалисты могут увидеть или заподозрить у плода анатомическую патологию сердца во время планового ультразвукового исследования, которое проходят все беременные. Например, увидят, что кровь течет не в том направлении или происходит сброс крови  , либо что сосуд отходит не от той камеры сердца.

Есть также порок, который мы таковым не считаем до тех пор, пока ребенок не родится. Это открытый артериальный проток  . Пока ребенок в утробе мамы, он нужен как элемент кровообращения. Но когда малыш рождается, проток должен закрыться, а если нет — это уже порок.

После рождения ребенка пороки сердца для врачей делятся на два типа.

Пороки синего типа протекают с обеднением кровотока в легочной артерии, поэтому они видны сразу: родители замечают, что ребенок синюшного цвета, с синевой губ, лица, пальцев рук.

Пороки бледного типа долгое время остаются незаметными. Одним из основных признаков будут частые респираторные заболевания: бронхиты, трахеиты. Но родители могут не связать это с сердцем, ведь почти все дети часто болеют.

Второй признак — нехватка носового дыхания, из-за чего ребенок вынужден отрываться от груди или бутылочки и делать вдохи. От этого малыш быстро устает, недоедает, не набирает положенный вес, начинает отставать в физическом развитии — всему этому родители тоже обычно находят логичные объяснения.

С введением прикорма ребенок догоняет сверстников, родители успокаиваются. О пороке сердца они, как правило, случайно узнают на диспансеризации перед детским садом или школой, а иногда в подростковом возрасте и позже, когда появляются проблемы с дыханием и непереносимость физических нагрузок.

Согласно порядку проведения профосмотров у детей, в первый месяц жизни им проводят УЗИ сердца — эхокардиографию. Если родители с ребенком пришли на обследование, как правило, порок сердца будет выявлен.

Это возможно. В прошлом году врачи нашей клиники первыми в России сделали три операции по устранению критического стеноза клапана аорты.

Операцию выполняют без разрезов. Сначала вводят в наркоз маму, затем ребенка через укол в пяточку. Под контролем ультразвукового датчика врач делает пункцию брюшной стенки женщины. Потом игла проходит в матку, попадает в грудную клетку ребенка и в его сердце. Через эту иглу специальные инструменты проводят до того сосуда, который надо прооперировать.

Подготовка к первой операции у нас заняла три дня, потому что малыш упрямо поворачивался спиной. Сама операция длилась 20—25 минут.

Несмотря на то что мы умеем делать внутриутробные операции, никто не станет без необходимости подвергать маму и ребенка риску. В мире мало таких пороков, которые оперируют внутриутробно. Они оправданы, когда есть угроза жизни ребенка или когда при родах с вероятностью 99% возникнут опасные осложнения.

Есть пороки, например клапанный стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, которые могут быть критичными к моменту рождения ребенка. Тогда нужно оперировать новорожденного в первые часы или дни жизни.

Например, самый молодой мой пациент весил всего 1050 г. Он родился недоношенным, около 870 г, попал в реанимацию. У него был большой артериальный проток, который нам не удавалось закрыть консервативными методами. Уже начала развиваться недостаточность многих органов. Поэтому мы первыми в России в 2021 году сделали операцию такому крошечному пациенту, устранили порок. Ребенок и сегодня под нашим наблюдением, с ним все в порядке, хорошо растет.

В менее тяжелых случаях ребенку дают время адаптироваться и окрепнуть. Небольшие дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок могут закрыться сами. Может быть и так, что ребенок родился с аортальным стенозом, но показатели не критичные. Тогда мы смотрим, как будет работать левый желудочек, а уже потом принимаем решение об операции.

Эндоваскулярная хирургия не требует остановки сердца и искусственного кровообращения, врачи все делают без разреза грудины и сердца, благодаря чему не остается шрамов, ребенок быстрее восстанавливается. Будет заметен только след от прокола диаметром 4—5 мм в области паховой складки.

Операция занимает около часа: мы проводим инструменты в камеру сердца или сосуд, выпускаем там специальные спирали или окклюдеры  . Уже через 2—3 дня ребенка выписывают.

Все операции, которые делают эндоваскулярные хирурги, делят на два вида:

1. Радикальные, когда мы раз и навсегда убираем порок.
2. Паллиативные, когда мы улучшаем состояние пациента и позволяем нашим коллегам-кардиохирургам провести в дальнейшем свой этап коррекции.

Навсегда мы устраняем открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Что касается стенозов и коарктации аорты, то в 70% случаев операция будет носить радикальный характер, но примерно у 30% пациентов происходит рецидив, что может быть связано с ростом или особенностями сосудистой стенки. Тогда требуется повторная операция.

Пока остается примерно 50% аномалий сердца, которые можно устранить только при открытой операции. Все зависит от анатомии порока. Тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек  , аномалия отхождения коронарных артерий, дефекты перегородок больших размеров, сочетанные пороки — все это требует открытой операции.

Но технологии развиваются, думаю, рано или поздно мы сможем оперировать любые аномалии без разрезов.

Все зависит от гемодинамических показателей потока крови  , насколько они критичны для жизни и здоровья. Например, есть дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, они обычно маленького диаметра. В этом случае операция будет ради операции, риск от нее выше, чем риски, которые пациент может получить в течение жизни. Похожий пример — открытый артериальный проток около миллиметра в диаметре: он вреда не принесет. С такими пороками можно прожить всю жизнь без всякого лечения.

Я тому пример. У меня врожденный порок сердца, его обнаружили, когда мне было два или три года. Развитой ультразвуковой диагностики тогда еще не было, но педиатр обратил внимание на шумы в сердце. Далее была череда обследований, что, видимо, и повлияло на мой выбор профессии в будущем. Мне не делали операцию, поскольку дефект не критический, с ним можно жить, только нужно ежегодно проходить обследования.

До операции. Обычно есть ограничения по физической активности, а также по количеству выпиваемой жидкости, поскольку вся она поступает в кровяное русло. У сердца уже проблемы с тем, что кровь течет не так, как должна, поэтому дополнительная нагрузка ему не нужна. Например, избыток жидкости может стать причиной сердечной недостаточности. Кроме того, важно следить за питанием, потому что лишний вес — это тоже нагрузка на сердце.

После операции. Если порок сердца уже прооперирован, восстановлена вся анатомия органа, никаких осложнений не было, ребенок может жить обычной жизнью. Желательно только не идти в профессиональный спорт.

Первое время было очень тяжело. Но я смог убедить себя смотреть на пациента не как на маленького беззащитного ребенка, а как на человека, которому я должен сейчас помочь, чтобы он жил и был здоровым.

В общении с родителями надо быть уверенным в том, что говоришь, тогда они перестанут паниковать и доверят своего ребенка. В то же время нельзя ничего скрывать. Не бывает легких операций, надо честно говорить о возможных осложнениях.

Я бы хотел посоветовать родителям проходить с детьми плановую диспансеризацию, причем у разных врачей. Не надо сбрасывать со счетов человеческий фактор, усталость, замыленность глаза: всегда можно что-то упустить, и я встречаю такие случаи. Не стоит ограничиваться только анализами — приводите детей к узким специалистам, вовремя проходите диагностику — и УЗИ сердца в том числе.

1. Большинство пороков сердца — врожденные, формируются на восьмой неделе внутриутробного развития плода. Предугадать и предотвратить их невозможно, даже наследственность не гарантирует появление или отсутствие порока.
2. Чаще всего пороки сердца выявляют у детей еще до рождения. Если проблему не заметили, есть шанс обнаружить ее в течение первого месяца жизни ребенка при плановом УЗИ сердца. Его нельзя пропускать.
3. Пороки сердца синего типа заметны сразу — у ребенка будет синева губ, лица, пальцев рук. Пороки бледного типа долгое время себя не проявляют. Однако стоит сделать УЗИ сердца, если ребенок часто болеет респираторными заболеваниями, плохо набирает вес, с паузами сосет грудь.
4. Не во всех случаях пороки сердца надо устранять хирургически. Незначительные аномалии могут уйти сами либо с ними можно жить всю жизнь, если они не угрожают здоровью.
5. Есть порок сердца опасный, операцию проводят внутриутробно или сразу после рождения. Врачи предпочитают оперировать без больших разрезов и остановки сердца, но не все аномалии можно устранить таким образом.