10 вопросов гематологу Вадиму Куваеву

Поговорили с Вадимом Куваевым — гематологом, кандидатом медицинских наук.

Вы узнаете, какие болезни крови чаще всего встречаются, как их заподозрить и нужно ли каждый год сдавать анализ крови.

Гематология — широкая специальность. В ней можно выделить три основных направления:

1. Онкогематология — все, что связано с онкологическими болезнями крови.
2. Лечение нарушений свертывания крови, например тромбофилий или коагулопатий, то есть состояний, связанных либо с образованием тромбов, либо с риском кровотечений.
3. Лечение анемий.

Гематология пересекается со многими другими медицинскими специальностями: большинство заболеваний сопровождаются изменениями в анализах крови. Гематологи помогают определить, связаны ли сдвиги лабораторных показателей с болезнями крови или они произошли по другим причинам.

Самой распространенные анемии — это так называемые дефицитные. Они чаще возникают на фоне недостатка железа, реже — фолиевой кислоты, витамина В12. Конечно, наиболее распространены такие анемии в странах, где есть проблемы с питанием, например в африканских. В развитых странах дефициты нужных веществ встречаются реже.

Дефицит железа у женщин встречается в пять раз чаще, чем у мужчин. Это связано с потерями крови во время менструации, беременности, родов. Еще анемия может развиваться из-за ограничительных диет — к ним тоже чаще прибегают женщины.

Кроме того, анемии могут быть наследственными, связанными с нарушением структуры эритроцитов или гемоглобина. Бывают приобретенные анемии — например, апластическая анемия, когда в костном мозге не образуются клетки крови. Развиваются анемии и при многих хронических заболеваниях, в том числе при почечной или сердечной недостаточности, на фоне воспалительных, онкологических и других болезней.

При анемии уровень гемоглобина ниже определенного значения, которое зависит от пола, возраста и состояния человека. Например, нижняя граница нормы гемоглобина для небеременных женщин — 120 г/л, для беременных в первом триместре — 110 г/л, во втором и третьем триместрах — 105 г/л.

Еще бывают скрытые дефициты — когда уровень гемоглобина в пределах нормы, но есть дефицит железа. Об этом говорит уровень ферритина ниже 30 нг/мл. Ферритин — сложный белок, который накапливает железо про запас. Если его мало, значит, запасы железа уже истощены и через какое-то время разовьется железодефицитная анемия. Лучше начать лечение до этого момента.

Если обобщить, то в целом об анемии говорит низкий уровень гемоглобина крови, а о причинах этого состояния врачу расскажут дополнительные анализы: на ферритин, витамин В12, фолиевую кислоту и другие показатели. Их гематолог назначает с учетом того, какую проблему он подозревает у пациента.

Всем подряд делать анализы на тот же ферритин не нужно. Обследовать рекомендуют группы риска:

• беременных женщин и тех, кто планирует беременность;
• людей с определенными жалобами, например на сухость кожи и выпадение волос;
• людей на вегетарианской диете;
• людей после значительных кровопотерь в результате травм, операций, в том числе женщин с обильными менструациями;
• женщин с маленьким перерывом между беременностями — менее года от родов до следующего зачатия, а также рожавших три раза и больше.

Вне групп риска проверяться не стоит. Чем больше человек сдает анализов, тем больше поводов для тревоги. Например, можно обнаружить не низкий, а высокий ферритин. Причем это может никак не влиять на здоровье, но пациент пойдет искать информацию в интернете, а там любой запрос в итоге сводится к серьезным проблемам со здоровьем.

Онкологические заболевания крови встречаются не так часто, это примерно 10% от всех онкологических заболеваний. Условно их можно разделить на две основные группы:

1. Лейкозы, или лейкемии, когда поражены клетки костного мозга.
2. Лимфомы, когда опухолевый процесс затрагивает клетки в периферических тканях системы кроветворения, например в лимфатических узлах.

Лейкозы и лимфомы тоже подразделяются на отдельные виды, которых очень много. В целом онкологические заболевания крови — большая и неоднородная группа болезней.

Например, лейкозы условно можно разделить на острые и хронические. У детей чаще встречаются острые лейкозы, развивающиеся из незрелых клеток крови. А у взрослых — хронические, которые прогрессируют намного медленнее.

Из лимфом самым распространенным будет лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина, — это заболевание часто бывает и у молодых людей, и у пациентов в возрасте. Неходжкинские лимфомы встречаются несколько реже.

Сейчас наблюдается рост заболеваемости онкологическими болезнями крови, как и другими раками. Также есть тенденция к омоложению некоторых опухолевых процессов: они начинают встречаться в более младших возрастных группах. Когда я начинал работать, миелопролиферативные заболевания, например истинную полицитемию, когда повышено число всех клеток крови, почти всегда выявляли у пациентов старше 50 лет. Но со временем я стал встречать все больше молодых людей с этими болезнями: 40, 30, 20 лет.

Точно не ясно, с чем это связано, вероятнее всего — с глобальными изменениями образа жизни и окружающей среды. У пациентов часто возникает вопрос, почему именно у них возник онкологический процесс. Но в большинстве случаев ответить на него мы не можем, если нет явных факторов риска вроде курения или работы на вредном производстве.

Во многом это зависит от типа заболевания. Клетки крови в процессе своей жизни проходят этапы формирования и созревания: от стволовой клетки до зрелых клеток, выполняющих разные функции. Чем моложе клетка, которая поражена опухолевым процессом, тем агрессивнее обычно протекает болезнь.

При этом надо учесть, что прогноз может быть разным даже при одном и том же заболевании, так как на него влияет множество факторов.

Условно можно выделить агрессивные опухоли с худшим прогнозом и менее агрессивные с лучшим. Но внутри этих вариантов есть подварианты. В итоге у пациента с менее агрессивной опухолью типа хронического миелолейкоза из-за определенных прогностических факторов может быть худший прогноз, чем у пациента с агрессивной опухолью, но благоприятными прогностическими факторами.

Сейчас существуют специальные шкалы, позволяющие оценить риск конкретного пациента с учетом разных факторов, в том числе типа мутации в клетке, из-за которой возник опухолевый процесс. Это позволяет разделить пациентов на прогностические группы благоприятного, промежуточного и неблагоприятного риска, а потом подобрать лучшее лечение.

Например, использовать специфические таргетные препараты против конкретных вариантов мутаций, добавить дополнительные лекарства, чтобы увеличить шансы человека на выздоровление, сразу начать интенсивную терапию, если риск высок.

Пример онкологического заболевания крови, которое по-разному протекает у разных групп пациентов, — острый лимфобластный лейкоз. Такие лейкозы часто встречаются у детей, довольно хорошо у них лечатся, более 90% пациентов пересекают границу пятилетней выживаемости. То есть большинство детей с таким тяжелым диагнозом могут выздороветь и жить полноценной жизнью. Я в своей практике встречаю тех, кто в детстве перенес лимфобластный лейкоз, когда они приходят ко мне, например, для планирования беременности.

А вот у взрослых людей острые лейкозы этого типа лечатся плохо, у них прогноз будет лучше при остром миелобластном лейкозе. У многих взрослых пациентов возникает потребность в трансплантации костного мозга. У детей в большинстве случаев первая ремиссия возможна без трансплантации.

Еще один показательный пример — хронический лимфолейкоз. При этом заболевании повышен уровень лимфоцитов и лейкоцитов. Большинство пациентов с такой болезнью старше 50—60 лет.

Хронический лимфолейкоз часто развивается медленно, многие пациенты могут с ним спокойно прожить несколько десятилетий без всякого лечения — до 15% никогда не понадобится терапия. Мы за ними просто наблюдаем, потому что лечение такого рака в этих случаях ухудшает качество жизни намного сильнее самой болезни.

А вот пациенты с агрессивным типом того же хронического лимфолейкоза, зачастую молодые, с высокими баллами по прогностическим шкалам могут иметь среднюю выживаемость всего 20 месяцев, то есть меньше двух лет.

Такие заболевания существуют, большинство из них встречаются редко. Это, например, наследственные анемии, они особенно распространены в некоторых регионах: в Африке, Средиземноморье и других.

На территории России подобные заболевания часто встречаются у жителей Кавказа. Нередко им до взрослого возраста не ставят верный диагноз, потому что анализы крови показывают анемию, похожую на ту, что связана с дефицитом железа. Врачи не проводят дополнительных тестов, а просто назначают препараты железа по общему анализу крови, что неверно. В итоге такие пациенты безуспешно лечатся длительное время.

Чаще при наследственных заболеваниях диагноз ставят еще в детском возрасте, так как они сопровождаются определенными симптомами и ухудшением самочувствия.

Есть отдельная группа состояний, которую сейчас диагностируют избыточно, — это наследственные тромбофилии. Нередко за них принимают те мутации, которые никак не влияют на жизнь и здоровье пациента.

При этом истинные тромбофилии — например, мутация Лейдена, она встречается примерно у 5% населения — тоже сами по себе еще не заболевания. Они только увеличивают риск тромбозов на фоне дополнительных факторов риска, причем даже с ними не у каждого человека с мутацией образуются тромбы.

Обследование на наследственные тромбофилии в первую очередь нужно пациентам, у которых есть близкие родственники со спонтанными тромбозами, то есть тромб образовался без воздействия факторов риска. Если тромбоз был спровоцирован операцией, родами, длительным перелетом или другими факторами, обследоваться не нужно.

Еще поводом для обследования может быть неспровоцированный тромбоз у самого пациента, если он произошел в возрасте до 45—50 лет. Либо если у него повторяющиеся тромбозы и нужно установить причину, почему это происходит.

При невынашивании беременности скрининг на наследственные тромбофилии не рекомендован из-за того, что они редко становятся причиной проблемы. Кроме того, даже если такая тромбофилия будет выявлена, прием разжижающих кровь препаратов не помогает выносить беременность.

Специфических жалоб, которые говорят, что человеку точно надо идти к гематологу, практически нет. Обычно первый врач — это терапевт.

Но можно выбрать определенные жалобы, которые могут говорить о гематологических заболеваниях.

Привычное невынашивание беременности. Это может значить, что у женщины приобретенная тромбофилия — антифосфолипидный синдром.

Его можно заподозрить, если было:

• две последовательные потери беременности на ранних сроках;
• одна потеря после 10 недель беременности;
• преждевременные роды нормального ребенка на сроке до 34 недель из-за осложнений беременности.

Все это — поводы обратиться к гематологу и пройти обследование.

Антифосфолипидный синдром носит аутоиммунный характер, то есть организм вырабатывает антитела, из-за которых растет риск тромбозов и невынашивания беременности. Диагноз можно поставить, только если такие антитела выявляются на регулярной основе, потому что однократно их можно найти и у здоровых людей. Если анализ положительный, его пересдают через 12 недель.

Железодефицитная анемия. Для большинства людей основная гематологическая проблема — дефицит железа. Если у человека есть общая слабость, утомляемость, ухудшение памяти, снижение работоспособности, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос — ему нужно провериться на железодефицитную анемию. Еще на нее стоит провериться группам риска, о которых мы говорили выше.

Онконастороженность. Вот на что нужно обратить внимание:

• длительное или периодическое беспричинное повышение температуры тела;
• увеличение лимфатических узлов нескольких групп — не одного или пары в одном месте, а сразу нескольких, например в паху, на шее, подмышками и так далее;
• беспричинное снижение веса;
• кожный зуд, в том числе при контакте с водой;
• ночная потливость — это еще называют симптомом мокрой подушки, когда человек потеет ночью и просыпается с мокрой наволочкой.

Такие симптомы, особенно если есть только один, еще не означают наличие рака, но на всякий случай лучше провериться.

Плохая свертываемость крови. О ней может говорить образование синяков без причины, частые носовые кровотечения, кровотечения из десен, длительные кровотечения после удаления зубов, кровотечения из порезов более 15—20 минут.

Ежегодный общий, или клинический анализ крови не входит в международные рекомендации. Это связано с тем, что многие заболевания не получится выявить заранее. Например, острый лейкоз на ранней стадии поймать нельзя, он развивается в течение нескольких дней — надо каждый день сдавать кровь, чтобы увидеть проблему.

Слишком частая сдача анализов может привести к ненужному стрессу: показатели могут быть изменены из-за лабораторной погрешности или легкой инфекции, а человек будет тревожиться.

При этом сдавать общий анализ крови раз в год все-таки может быть разумным — например, чтобы не пропустить анемию.

Если в анализе крови есть изменения, сначала можно просто пересдать его через некоторое время. Бывают лабораторные погрешности или индивидуальные колебания — в таком случае в следующий раз показатели будут в норме.

Кроме того, в оценке лабораторных анализов есть много нюансов. Например, пациенты часто приходят с отклонениями в уровне лимфоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов. В лейкоцитарной формуле указывают как абсолютное число разных клеток, так и их содержание в процентах. Тут надо знать, что на проценты обращать внимание не стоит, клиническое значение имеет только число клеток.

Кроме того, лаборатории указывают как норму референсные значения — это средние показатели, полученные при массовом исследовании здоровых людей. Они не всегда совпадают с нормативными показателями, определенными международным медицинским сообществом.

Из-за этого пациенты часто не могут самостоятельно интерпретировать результаты анализов и либо зря тревожатся, либо пропускают важные изменения.

Для постановки диагноза одного анализа крови обычно недостаточно, нужны дополнительные обследования. Врач решает, проводить их или нет, в зависимости от того, какие изменения выявлены, какие есть жалобы у пациента, какая у него история болезни.

Далеко не у всех людей с изменениями в анализах крови и даже симптомами вроде повышенной температуры или увеличенных лимфоузлов будет какое-либо заболевание крови.

1. Гематологи лечат онкологические заболевания крови, нарушения ее свертываемости и анемии.
2. Анемии чаще всего связаны с дефицитом железа из-за питания, кровопотерь и по другим причинам.
3. Для диагностики анемии нужно знать уровень гемоглобина. Но бывают и скрытые дефициты железа, когда гемоглобин еще в норме. Чтобы выявить такое состояние, нужно сдать кровь на уровень ферритина.
4. Онкологические заболевания встречаются нечасто — это всего около 10% от всех злокачественных болезней.
5. Выживаемость при злокачественных болезнях крови зависит от многих факторов, в частности от типа заболевания, возраста и состояния пациента.
6. Наследственные заболевания крови встречаются редко, обычно их диагностируют в детском возрасте.
7. Обследование на наследственные тромбофилии нужно людям, у которых были неспровоцированные тромбозы либо если такие тромбозы наблюдались у их близких родственников.
8. Обратиться к гематологу стоит при привычном невынашивании беременности, нарушениях свертываемости крови, подозрении на анемию.
9. Общий анализ крови можно сдавать раз в год, но не всегда его изменения будут говорить о болезни.